关于本诊所
亨茨曼癌症研究所的Von Hippel-Lindau （VHL）和高风险肾脏诊所是为那些由于基因突变或有肾癌家族史而可能增加患肾癌风险的人大发娱乐提供的. 该诊所的目的是为肾癌高危人群制定个人筛查计划，并大发娱乐安排任何后续护理.
患有这些疾病的人患肾癌的风险更高：
如果你有这些遗传条件之一, 你患其他癌症的风险也会增加, 肿瘤, 或者皮肤问题. 大发娱乐可以推荐许多选择来筛查和大发娱乐早期发现这些癌症或肿瘤.
如果你或你的家庭成员认为你可能有这些情况之一，并想了解更多, 请打电话或发邮件给大发娱乐联系遗传咨询师和遗传护士.
801-587-9555 | VHLClinic@hci.犹他州.edu
希佩尔-林道（VHL）
VHL 是一种影响美国20万人的疾病吗. 患有VHL的人患某些类型肿瘤和癌症的风险增加：
- 脑和脊柱的血管母细胞瘤
- 肾癌
- 嗜铬细胞瘤
- 视网膜血管瘤
- 胰腺肿瘤
- 其他肿瘤遍布全身
的 VHL联盟 是VHL患者、护理人员和医疗专业人员的国际资源. 它指定亨斯迈癌症研究所为VHL综合护理中心. 这意味着亨茨曼癌症研究所有临床医生, 成像, 以及外科专业知识来最好地治疗VHL患者.
VHL患者通常会看很多不同的专科医生, 这可能导致许多任命和相互矛盾的建议. 大发娱乐的VHL和高风险肾脏诊所是一个中心场所，患者可以在大发娱乐尽可能高效地获得所需的所有筛查和治疗. 大发娱乐的专家定期会面和沟通，以确保患者得到最好的护理和治疗，同时考虑患者的整体健康和个人生活.
VHL的筛查因年龄而异，可能包括以下测试和检查：
- 眼睛视网膜/考试
- 听力测试
- 血压测量
- 脑、脊柱和腹部的成像
大发娱乐还可以将感兴趣的患者与研究和临床试验联系起来.
Birt-Hogg-Dube综合症
伯特-霍格-杜伯（BHD）综合征 是一种罕见的影响皮肤、肺和肾脏的疾病吗. BHD患者患癌性和非癌性（良性）肿瘤的风险都在增加. BHD的症状和体征因人而异.
患有BHD的人可能患有多种称为纤维滤泡瘤的良性皮肤肿瘤, acrochordons, 血管纤维瘤, 口服丘疹, 皮肤collagenomas, 还有表皮囊肿. 这些症状通常发生在一个人20多岁或30多岁的时候. 大多数BHD患者在40多岁时会出现这些症状.
肺囊肿或气胸（肺萎陷）在成年BHD患者中很常见. 患有BHD的人患癌性和非癌性肾肿瘤的风险也会增加. 据报道，BHD患者还会患上其他类型的癌症, 但尚不清楚它们是否与BHD综合征有关.
BHD的监测包括全身皮肤检查和腹部/骨盆MRI.
BHD是由基因突变引起的 FLCN 基因. 父母, 兄弟姐妹, 而患有BHD的人的孩子都有50%的几率患有这种突变，同时也患有BHD.
遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌
遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HLRCC）是一种肿瘤在皮肤和子宫的平滑肌组织中发展的情况. 这种情况也会增加患肾癌的风险.
患有HLRCC的人可能患有以下一种或多种肿瘤：
- 皮肤平滑肌瘤（皮肤肿瘤）. 这些通常在30岁左右出现，并随着年龄的增长而增加.
- 子宫平滑肌瘤（肌瘤）. 这些可能发生在18-53岁左右. 它们往往数量众多，规模庞大. 症状包括月经不规律或月经过多以及骨盆疼痛.
- 肾肿瘤（肾脏肿瘤）. 这些症状通常在40岁左右出现，并可能癌变.
- 副神经节瘤. 这些典型的良性肿瘤位于头部、颈部或躯干.
- 嗜铬细胞瘤. 这是一种副神经节瘤，发生在每个肾脏顶部的肾上腺.
HLRCC的监测包括全身皮肤检查、妇科检查和肾脏MRI检查.
HLRCC是由基因突变引起的 FH 基因. 父母, 兄弟姐妹, 而患有HLRCC的人的孩子每个人都有50%的几率患有这种突变和HLRCC.
遗传性乳头状肾细胞癌
遗传性乳头状肾细胞癌（HPRCC）是一种罕见的疾病，它增加了患I型乳头状肾细胞癌的风险. 这些肿瘤可发生在一侧或两侧肾脏（也称为双侧肾脏肿瘤）。.
HPRCC是由基因突变引起的 见过 基因. 父母, 兄弟姐妹, 而患有HPRCC的人的孩子都有50%的几率患有突变和HPRCC.
HPRCC的监测包括肾脏筛查以早期发现癌症.
bap1 -肿瘤易感综合征
BAP1 -肿瘤易感性综合症(BAP1 -一系列问题会增加患癌性和非癌性肿瘤的风险：
- 非典型Spitz肿瘤
- 葡萄膜（眼）黑色素瘤
- 恶性间皮瘤
- 皮肤黑色素瘤
- 肾细胞癌
- 基底细胞癌
监测 BAP1 -一系列问题包括以下考试：
- 眼科肿瘤医生做的眼科检查
- 物理考试
- 腹部超声（腹部MRI可考虑用于肾癌、恶性间皮瘤筛查）
- 年度全身皮肤科检查
父母，兄弟姐妹，还有有 BAP1 -一系列问题每个人都有50%的几率遗传了这种突变并且 BAP1 -一系列问题.
常见问题
谁可以到VHL及高危肾诊所就诊?
Von Hippel-Lindau （VHL）和高风险肾脏诊所适用于年龄在18岁及以上的人，他们可以回答以下一个或多个问题：
- 基因测试显示其中一个基因中有癌症相关的基因突变： Bap1, fh, flnc, met， VHL
- 如果你的基因测试显示出其他的突变, 大发娱乐的遗传顾问会帮你决定这家诊所是否适合你. 请拨打801-587-9555.
- 有强烈的肾癌家族史
- 一级亲属(父母, 兄弟姐妹, 或儿童)在年轻时被诊断患有肾癌(例如, 50岁以下)
- 两个或两个以上一级或二级亲属患有肾癌
当我去诊所的时候，我该怎么做?
- 回顾可能增加患肾癌风险的个人和家庭健康史和生活方式因素.
- 检查亨茨曼癌症研究所或外部机构以前的影像
- 让医生给你做个身体检查.
- 与诊所团队成员讨论您的个人筛查计划和基于您的测试结果的后续护理.
- 与医生或遗传咨询师讨论参加肾癌风险研究的机会.
我来之前需要做基因检测吗?
如果你有强烈的肾癌家族史，你可能有资格到这家诊所就诊. 如果你没有做过基因检测, 大发娱乐的诊所工作人员可能会建议您在来诊所之前与遗传咨询师会面.
大发娱乐的专家
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如果你或你的家人想了解更多, 请致电大发娱乐与遗传咨询师联系：801-587-9555